Hemofilia A

- Geralmente é de origem genética, mas pode ser adquirida. Não tem cura. Afetam o cromossomo X. O homem (XY) com hemofilia passa apenas para as filhas (XX), pois não transfere para o homem o cromossomo X e sim o cromossomo Y. As mulheres serão portadoras.

- Caracterizada pela diminuição ou ausência de determinados fatores de coagulação que resultam em hemorragias.

- Pode ser leve, moderada ou grave.

- HEMOFILIA do tipo A: é caracterizada pela deficiência ou ausência no fator VIII e consequentemente não haverá a cascata de coagulação inteira, sem produção de fibrina.

- SINTOMAS: Hemorragias sob forma de hematomas e hematrose (presença de sangue nas articulações sinoviais); Deformidade articular e limitações no movimento; Alterações musculares: contraturas (mão em garra, quando sangue atinge musculos); Hematúria, epistaxe, melena e sangramentos internos.

- TRATAMENTO: Infusão de plasma fresco congelado [PFC]; Infusão de crioprecipitado: único doador, feito a partir de PFC à 6ºC; Administração de fator VIII liofilizado de origem plasmática: pool de doadores de mesmo ABO; Administração de fator VIII sintético recombinante.

·         Pode haver complicações, com a produção de inibidores do FVIII, onde o organismo produzirá um Anticorpo AntiFVIII.

- DIAGNÓTICO: Na Hemofilia A o TS=normal; TP=normal; TTPa=aumentado; TT=normal.

·         O TS pode estar aumentado em caso doença de FVW, já que este exame avalia o mecanismo vaso-plaquetário.

·         Teste de Bethesda: analisa o plasma do individuo que após o tratamento voltou a ter hemorragia; O exame é feito com a analise do plasma, sendo 2 tipos, um tubo contendo o plasma do individuo normal e outo contendo o plasma do individuo com Hemofilia. Faz-se o TTPa; depois mistura-se os 2 plasmas e após 2h faz novamente o TTPa. Teremos o FVIII degradado pelo Anticorpo Antifator VIII.